2020年儿科主治医师考试已经进入冲刺复习的阶段，各位考生对于知识点都掌握了吗？对于血友病的特点大家都清楚吗？华宇儿科主治医师考试网为大家分享如下：
1.病因及发病机制
血友病A和B均为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。
血友病C为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。
①血友病A即因子Ⅷ缺乏症；
②血友病B即因子Ⅸ缺乏症；
③血友病C即因子Ⅺ缺乏症。
其共同特点为终身轻微损伤后发生长时间出血。
2.实验室检查
血友病A、B、C实验室检查的共同特点是：
①凝血时间延长（轻型者正常）；
②凝血酶原消耗不良；
③活化部分凝血活酶时间延长；
④凝血活酶生成试验异常。
出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。
当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别3种血友病，可做纠正试验（表）。
患者血浆加入 | 血友病甲 | 血友病乙 | 血友病丙 |
正常血浆 | 纠正 | 纠正 | 纠正 |
正常血清 | 不能纠正 | 纠正 | 纠正 |
经硫酸钡吸附正常人血浆 | 纠正 | 不能纠正 | 纠正 |
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