溶血性贫血的实验诊断步骤是什么呢?快来跟着了解一下吧!
(1)确定有无溶血:按下表实验判断。
溶血存在的实验检查
项目  | 参考值  | 溶血情况  | 
网织红细胞  | ||
计数  | 0.5%~1.5%  | ↑  | 
绝对值  | (24~84)×109/L  | ↑  | 
异形红细胞  | 0~0.6%  | ↑  | 
嗜多色性红细胞  | 0.2%~1%  | ↑  | 
骨髓  | ||
红系增生  | 活跃  | ↑↑,(间期分裂细胞增多, 可见核染色质小体及卡波环)  | 
粒红比例  | 2~4:1  | 缩小或倒置  | 
胆红素  | ||
总胆红素  | 5.1~17.1μmol/L  | ↑↑间接胆红素为主  | 
间接胆红素  | 1.7~10.2μmol/L  | |
血清游离Hb  | <40mg/L  | 血管内溶血↑  | 
血清结合珠蛋白  | 0.5~1.5g/L  | ↓  | 
高铁血红素白蛋白  | -  | +  | 
血红蛋白尿  | -  | +  | 
Rous试验  | -  | +  | 
血清乳酸脱氢酶  | 109~245U/L  | ↑  | 
红细胞寿命(51CrT1/2)  | 25~35天  | 缩短  | 
(2)确定血管内与血管外溶血:见下表。
血管内与血管外溶血的鉴别
特征  | 血管内溶血  | 血管外溶血  | 
病因  | 红细胞内缺陷,外因素获得性多见  | 红细胞内缺陷,外因素遗传性多见  | 
红细胞主要破坏场所  | 血管内  | 单核吞噬细胞系统  | 
病程  | 急性多见  | 常为慢性,可急性加重  | 
贫血、黄疸  | 常见  | 常见  | 
肝、脾肿大  | 少见  | 常见  | 
红细胞形态学改变  | 少见  | 常见  | 
红细胞脆性改变  | 变化小  | 多有改变  | 
Hb血症  | 常>100mg/L  | 轻度增高  | 
Hb尿  | 常见  | 无或轻微  | 
尿含铁血黄素  | 慢性可见  | 一般阴性  | 
骨髓再障危象  | 少见  | 急性加重时可见  | 
LDH  | 增高  | 轻度增高  | 
(3)确定溶血的原因:不同类型溶血性贫血的试验选择见下表。
不同类型溶血性贫血试验选择
主要溶血部位  | 疑及的溶血性 贫血疾病名称  | 筛选/排除试验  | 确诊试验  | 
血管外  | 遗传性球形红细胞增多症;遗传性椭圆形红细胞增多症  | 红细胞形态检查 渗透脆性试验 酸化甘油溶血试验  | 高渗冷溶血试验 膜蛋白电泳分析膜脂质分析  | 
遗传性口形红 细胞增多症  | 自身溶血试验 红细胞腺苷三磷酸活性Coombs试验  | 膜蛋白基因分析 家系调查  | |
葡萄糖6-磷酸 脱氢酶缺陷症  | 高铁血红蛋白还原试验 G6PD荧光斑点试验 硝基四氮唑蓝试验 Heinz小体生成试验  | 红细胞G-6-PD 活性测定; 基因分析  | |
丙酮酸激酶 缺乏症  | 红细胞形态检查 PK荧光斑点试验 红细胞形态检查 Ret  | PK活性定量测定 中间代谢产物测定  | |
嘧啶-5′-核苷酶 缺乏症  | 嘧啶核苷酸比率  | 嘧啶-5′-核苷酶 活性测定  | |
珠蛋白生成障碍性贫血 血红蛋白病  | 红细胞形态检查 红细胞包涵体试验 异丙醇沉淀试验 热变性试验 Heinz小体生成试验  | 红细胞镰变试验 血红蛋白电泳 珠蛋白肽链分析 基因分析 吸收光谱测定  | |
温抗体型自身免疫性溶贫  | 红细胞形态检查  | Coombs试验  | |
冷凝集素综合征  | 红细胞形态检查 Coombs试验  | 冷凝集素试验  | |
药物致免疫性溶血性贫血(半抗原型、自身免疫型)  | 红细胞形态检查 Coombs试验  | 加药后IAGT  | |
新生儿同种 免疫性溶血症  | 红细胞形态检查; Ret;胆红素代谢检查; 血型鉴定  | Coombs试验; 孕妇产前免疫性 抗体检查  | |
迟发性溶血性 输血反应  | 红细胞形态检查;Ret; 进一步的血型鉴定  | Coombs试验 聚凝胺试验  | |
血管内  | 阵发性睡眠性 血红蛋白尿症  | Rous试验 尿隐血试验 蔗糖溶血试验  | Ham试验 蛇毒溶血因子试验 补体敏感性试验  | 
蚕豆病  | 高铁血红蛋白还原试验 G-6-PD荧光斑点试验 硝基四氮唑蓝试验 Heinz小体生成试验  | 红细胞G-6-PD活性测定;基因分析  | |
阵发性冷性 血红蛋白尿症  | Rous试验 Coombs试验  | 冷热溶血试验  | |
药物致免疫性 溶血性贫血 (奎尼丁型)  | Coombs试验  | IAGT及加药后的IAGT  | |
急发性溶血性 输血反应  | Coombs试验  | 血型鉴定及不同方 法的交叉配血试验  | |
微血管病性 溶血性贫血  | 红细胞形态检查;Ret; 血小板计数;血浆 游离血红蛋白测定等  | 止血与血栓实验室 检查及其他相关检查  | 
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