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2021口腔执业医师笔试复习考点:血友病、特发性血小板减少性紫癜

时间:2020-12-05来源:口腔执业医师百度云 作者:华宇口腔执业医师 点击:
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特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫介导的血小板过度破坏引起的出血性疾病,为临床上常见的一种血小板减少性紫癜。特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多但有成熟障碍,血小板更新率加速。临床上分急性型和慢性型。急性型多见于儿童,发病前1——2周多有感染史,起病急骤,常有黏膜与内脏出血,出血症状严重,病程2——6周,80%以上病例可自行缓解。慢性型好发于青年女性,起病隐袭,出血症状表现为皮肤紫癜,月经过多,反复发作,甚至迁延数年,未见自行缓解。

诊断要点:多次化验检查血小板减少。脾不增大或轻度增大。骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。具备下列5项中的任何一项:①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效:③血小板相关抗体(PAIg)阳性;④血小板相关补体(PAC3)阳性:⑤血小板寿命缩短。需排除继发性血小板减少症。

血友病

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病A、血友病B及遗传性FⅪ缺乏症。其中以血友病A为常见。

临床表现:

①出血:出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关。血友病A出血较重,血友病B则较轻。血友病出血多为自发性或轻度外伤后出血不止,且具备下列特征:①生之具有,伴随终身;②常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节如膝、踝关节等反复出血甚为突出;重症患者可有内脏出血,如尿血、咯血、呕血和黑便,偶有颅内出血;③迟发性出血,常见于拔牙后,当时常无出血,而过一段时间后会出血不止。

②出血引起的压迫症状及体征:由出血血肿压迫所致,随部位不同有不同表现,血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩:压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿;口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。

相关实验室检查:

①筛选试验:凝血时间(CT)正常或延长,激活部分凝血活酶时间(APTT)延长,而凝血酶原时间(PT)正常,应考虑血友病可能;

②确诊试验:凝血因子Ⅷ:C、凝血因子Ⅸ、凝血因子Ⅺ抗原及活性测定。

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