法洛四联症的主要临床表现-主管护师高频考点

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法洛四联症的主要临床表现：

法洛四联症是存活婴儿中常见的青紫型先天性心脏病，临床表现主要表现为青紫，有些在生后不久即有青紫。青紫常见于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指（趾）等处明显。由于血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、哭闹、活动等，即可出现气急和青紫加重。患儿多有蹲踞症状，每于行走或活动时因气急而主动下蹲片刻。由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾）末端膨大如鼓槌状，称为杵状指（趾）。少数患儿由于脑缺氧可有头晕、头痛。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难。严重者可引起突然晕厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致，称脑缺氧发作。此外，可因红细胞增加，血液黏稠度高，血流变慢可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

体检：患儿体格发育落后，心前区可隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间响，其程度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经肺动脉的血液少，杂音则轻而短。肺动脉第二音减弱或消失。

【典型例题】4岁男孩，婴儿期开始发现紫绀，逐渐加重，有昏厥及抽搐史。查体：胸骨左缘第3肋间有Ⅱ级收缩期杂音，P2减弱，有杵状指。可能的诊断是

A.房间隔缺损

B.室间隔缺损

C.动脉导管未闭

D.法洛四联症

E.肺动脉狭窄

【答案】本题选D

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