法洛四联症发病特点|发病机制|辅助检查-主管护师每日备考

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发病特点：

法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先心病的10%～14%。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。

发病机制：

肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚，右心室压力相对较高;右心室压力与左心室相似，此时，右心室血液大部分进入主动脉。

由于主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。同时肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，加重青紫程度。由于进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。

动脉导管未关闭前，肺循环血流减少的程度较轻，青紫可不明显。随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显，出现杵状指(趾)，红细胞代偿性增多。

辅助检查：

(1)血液检查：血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容均升高。动脉血氧分压降低，动脉血氧饱和度低于正常。

(2)X线检查：心影呈“靴型”，肺血减少，肺野清晰。

(3)心电图：电轴右偏，右室肥厚，右房肥大。

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