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淋巴瘤是淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,组织学可见淋巴细胞或组织细胞的肿瘤性增生。
根据组织病理学,可将淋巴瘤分为两大类,即霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
病理分类
霍奇金淋巴瘤:HL是由于恶性细胞R-S细胞在反应性炎性细胞的基础上恶性增生的结果。近应用单细胞纤维技术结合免疫表型和基因型检测证明R-S细胞来源于淋巴细胞,主要来源于B淋巴细胞,R-S细胞对HL诊断有重要意义。
R-S(里-斯氏、镜影)细胞
分型
HL分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。其中混合细胞型常见。
非霍奇金淋巴瘤:长期以来,其命名和分类极不一致。
临床表现
霍奇金淋巴瘤:多见于青年
》首发症状常见是无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大
》部分患者可伴有发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等全身症状,
》HL早期即有发热,表现为周期性热型,称为Pel-Ebstein热,此为HL特征性症状之一。
非霍奇金淋巴瘤:可见于任何年龄组,男性多于女性。
大多数也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发,但其临床特点为结外受侵多,易合并白血病,病程很不均一。
临床分期
Ⅰ期 病变限于1个淋巴结区或单个结外器官受累(ⅠE)。
Ⅱ期 病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区,或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期 横膈上下都已有淋巴结病变(Ⅲ),可以同时伴有脾累及(ⅢS)或淋巴结以外某一器官局限受累,加上横膈两侧淋巴结受累(ⅢE)。
Ⅳ期 病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位,如累及肝、肺及骨髓等。
A组:无全身症状。
B组:有全身症状:包括不明原因发热(>38℃,连续3天)或盗汗或体重减轻(6个月内下降10%以上)。
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