临床助理血液系统“再生障碍性贫血”考点

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4.诊断与鉴别诊断

（1）诊断：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②骨髓增生不良；③一般无肝、脾肿大；④除外其他导致全血细胞减少的疾病。

（2）鉴别诊断

1）阵发性睡眠性血红蛋白尿：血红蛋白尿发作，酸溶血试验（Ham试验）阳性，CD55、CD59缺乏。

2）骨髓增生异常综合征：外周可有一系或两系血细胞减少，骨髓增生活跃，原始细胞比例升高，有病态造血。

5.治疗

（1）一般支持治疗。

（2）慢性再生障碍性贫血

雄性激素：首选药物。具有刺激造血作用，疗程不应短于6个月。不良反应常见，如男性化、肝功能异常等。

（3）重型再生障碍性贫血

1）异基因造血干细胞移植为首选。

2）抗胸腺球蛋白（ATG）（兔）3——5mg/（kg·d），用5d或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）（马）10——15mg/（kg·d），用5d.不良反应有超敏反应和血清病。

3）环孢素，剂量3——5mg/（kg·d），长期维持。

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