血管性血友病的典型症状都有什么？

血管性血友病的典型症状都有什么？这个知识点是全科主治医师考试需要掌握的内容，华宇全科主治医师考试网为大家搜集整理如下，希望可以帮助大家复习掌握。

1、出血倾向是本病的突出表现。主要有以下特征：

（1）以皮肤黏膜出血为主，如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等，外伤或小手术（如拔牙）后的出血也较常见；

（2）男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血；

（3）出血可随年龄增长而减轻，此可能与随着年龄增长而vWF活性增高有关；

（4）自发性关节、肌肉出血相对少见，由此致残者也较少。

2、不同类型的血管性血友病，表现也有所差异。

（1）1型多见，约占血管性血友病的3/4，vWF多聚体浓度降低而多聚体的结构和功能正常，为常染色体显性遗传，临床上有轻到中度出血症状。

（2）2型vWF中大多数缺乏较大分子量的多聚体并伴有功能异常，多为常染色体显性遗传，出血表现较重。

（3）3型vWF几乎完全缺失，终身出血症状严重，可发生自发性关节和肌肉出血而致残。为常染色体隐性遗传，发病率低。

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