华宇乡村全科助理医师考试网为大家整理了2020年乡村全科助理医师考试大纲要求掌握的“法洛四联症”的相关知识点,希望能帮助考生减轻复习压力。
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【考频指数】★★★★
【考点精讲】法洛四联症
1.血流动力学变化由以下4种畸形组成:
①肺动脉狭窄;
②室间隔缺损;
③主动脉骑跨;
④右心室肥大(继发)。
其中以肺动脉狭窄重要,决定患儿病理生理和临床严重程度及预后。
2.病理生理
肺动脉狭窄越重,右向左分流越多,临床表现就越重。
3.临床表现
①青紫:早、主要的症状。
②蹲踞症状:患儿多有蹲踞症状,游戏时,常主动下蹲片刻。
③杵状指(趾):患儿长期处于缺氧环境中。
④阵发性缺氧发作:婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难,严重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。
⑤咯血肺动脉与肺静脉形成侧支循环。
⑥生长发育落后
并发症:为脑血栓(系红细胞增多,血黏稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及传染性心内膜炎。
4.诊断
(1)X线检查:典型者前后位心影呈“靴状”。
(2)心电图:典型病例示电轴右偏,右心室肥大。
(3)超声心动图:确诊。
(4)心导管检查:连续测压可以描记到压力曲线图形,有助于判断狭窄部位及程度。
(5)心血管造影:对制订手术方案和估测预后至关重要。
(6)病史、临床表现(症状与体征)。
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