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X-连锁联合免疫缺陷病的病因和临床表现

时间:2020-08-27来源:儿科主治医师课程百度云 作者:华宇儿科主治医师 点击: 加载中..
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X-连锁联合免疫缺陷病的病因和临床表现是什么?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,华宇儿科主治医师考试网为大家搜集整理如下: 病因 多由IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和

X-连锁联合免疫缺陷病的病因和临床表现是什么?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,华宇儿科主治医师考试网为大家搜集整理如下:

病因

多由IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起

诊断

诊断XL-SCID的平均年龄为5~6个月

表现

口腔念珠菌病,红斑,慢性腹泻,呼吸道合胞病毒,副流感病毒3,腺病毒,卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症

接种卡介苗(BCG)和非典型分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染

接种脊髓灰质炎疫苗不会引起感染

脂溢性皮炎可十分严重,可与移植物抗宿主病相混淆

口舌黏膜可发生慢性溃疡,严重的消化不良和恶液质通常是致死性的

血液系统异常包括中性粒细胞减少及不同程度的贫血

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