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重症肌无力的病因与临床表现是什么?

时间:2020-08-25来源:儿科主治医师课程百度云 作者:华宇儿科主治医师 点击: 加载中..
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重症肌无力的病因与临床表现是什么?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,华宇儿科主治医师考试网为大家搜集整理如下: 重症肌无力的病因 重症肌无力是由于神经

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重症肌无力的病因

重症肌无力是由于神经肌肉接头间传递功能的慢性障碍所致。主要临床特征是受累的横纹肌运动后容易疲劳,休息或用抗胆碱酯酶类药物后症状减轻或消失。心肌和平滑肌多不受累。根据发病年龄和临床特征,本病可分为新生儿型和儿童型。新生儿型极少见。儿童型又可根据受累部位进一步分为眼肌型、球型和全身型。本病多为散发,发病率为4.3/10万~6.4/10万。女性较多,男女之比为2:3。本病的基本发病机制是由于自身免疫反应,机体在病毒感染等诱因下,产生乙酰胆碱受体抗体,破坏神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体,导致神经肌肉接头处的兴奋传递障碍,引起骨骼肌无力。

重症肌无力的临床表现

1.儿童型重症肌无力是本病常见的临床类型。发病年龄为2岁以后,多数于10岁左右起病。常见表现有:①上睑下垂,多为双侧,但常不对称。也可一侧起病,或由一侧发展至另一侧,表现为眼裂减小,复视、弱视,或视物时头部姿势异常。症状晨轻暮重,休息或睡眠后缓解。嘱重复睁闭眼动作,10~20次后症状明显加重,甚至完全不能睁眼。此即疲劳试验阳性。②其他颅神经支配的肌肉无力,可有眼球静止位置异常及活动受限,表情肌无力,咀嚼、吞咽困难,构音障碍,饮水呛咳,转颈耸肩力弱等。③四肢、躯干肌肉无力,儿童较少见。表现为易疲劳,行走无力。常以近端肌肉受累为著,双侧基本对称。症状轻重不一,重症患儿被迫卧床,或因呼吸肌受累出现呼吸衰竭。

2.新生儿一过性重症肌无力较少见。见于患重症肌无力母亲的子女。新生儿期发病。主要表现是哭声低弱、喂养困难。多数有全身肌张力低下伴呼吸困难,若不及时治疗可死于肺炎、肺不张等并发症。少数患儿仅表现为眼睑下垂及眼球运动障碍。症状一般持续3~4周,个别可延长至12周。轻症可自愈,不需治疗。重者需应用抗胆碱酯酶类药物治疗,一般数周即可逐渐缓解。

3.先天性重症肌无力刚出生或生后不久即发病。母亲无重症肌无力病史。以眼外肌无力为主,偶伴全身肌肉轻度无力。眼外肌无力程度多不重,一般为对称性,持续时间长,很少自然缓解。有时可伴面肌或吞咽力弱。

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