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血友病的临床表现有哪些?都是什么?

时间:2020-08-24来源:儿科主治医师视频教程 作者:华宇儿科主治医师 点击: 加载中..
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血友病的临床表现有哪些?都是什么?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,华宇儿科主治医师考试网为大家搜集整理如下: 出血症状是本组疾病的主要表现,终生于轻

血友病的临床表现有哪些?都是什么?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,华宇儿科主治医师考试网为大家搜集整理如下:

出血症状是本组疾病的主要表现,终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向,但血友病C的出血症状一般较轻。

血友病A和B大多在2岁时发病,亦可在新生儿期即发病。血友病A出血的轻重程度与其血浆中Ⅷ:C的活性高低有关:活性为0~1%者为重型,患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血,并常导致关节畸形;2%~5%者为中型,患者于轻微损伤或手术后即严重出血,自发性出血和关节出血较少见;6%~20%.者为轻型,患者于轻微损伤或手术后出血时间延长,但无自发性出血或关节出血;20%~50%.者为亚临床类型,仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

血友病B的出血症状与血友病人相似,其轻重分型亦相似,因子Ⅸ活性少于2%者为重型,很罕见;绝大多数患者为轻型。因此,本病的出血症状大多较轻。

血友病C较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。患者的出血程度与Ⅺ因子的活性高低并不相关,有些患儿的因子Ⅺ活性虽为≥20%,却可有严重出血。本病患儿常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

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