芬兰型先天性肾病综合征的病理有什么？

芬兰型先天性肾病综合征的病理有什么？为了帮助儿科主治考生了解，掌握更多知识点、考点，华宇儿科主治医师考试网为大家搜集整理如下：

肾病理所见因病程早晚而不一。母妊期16～32周时胎肾发育近于正常，仅于皮髓交界处偶见扩张的肾小管，但肾小球上皮于电镜下可见足突消失。生后第1个月，光镜下有轻到中度系膜细胞增多，皮质深部可见扩张的肾小管。生后3～8个月出现本病的特征性改变，即显著的肾小管扩张，内径甚至达0.5mm。故既往文献称本病为"小囊性肾脏病"，但现多摒弃此名，因本病之蛋白尿初为肾小球源性，且早于肾小管的改变；目前认为肾小管的改变是获得性者，是由于持续大量蛋白尿和（或）小管内尿流受阻，致尚未完全成熟的肾单位发生肾小管的囊性改变。多数肾小球有系膜细胞中度增多，并逐渐出现一些退行性改变，终呈终末期肾改变。免疫荧光检查无免疫沉积。

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