帕金森病的解读与诊断要点是什么？

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【解读】

帕金森病（PD）又称震颤麻痹是一种中老年人常见的锥体外系进行性变性疾病。PD的主要临床表现为静止性震颤，肌强直，运动减少，步态姿势异常等，一般情况下肌力、感觉及小脑功能不受影响。

帕金森病是病因不明的进行性变性疾病。

中脑黑质多巴胺神经元退变性死亡，纹状体多巴胺含量显著减少，黑质残存神经元产生嗜酸性包涵体，即路易小体。

多巴胺（DA）是脑内黑质－纹状体系的主要神经递质。PD的主要病理表现为黑质致密部DA能神经元变性丢失，产生症状时神经元丢失已达百分之50上面这些；纹状体DA含量显著减少（大于百分之80），导致纹状体另一递质乙酰胆（Ach）系统功能相对亢进，致使肌张力增高、运动减少等临床表现。DA减少程度与症状严重程度相平行。

【诊断要点】

主要依据：

（1）中老年发病，缓慢进行性病程。

（2）四项主要症状及体征（静止性震颤，肌强直，运动迟缓，步态姿势障碍）中运动迟缓是必备；症状不对称。

（3）左旋多巴治疗有效。

（4）无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。

（一）临床表现　　

PD多于60岁以后发病；

多以震颤为初发症状，常自一侧上肢启动；

1、静止性震颤 常为首发症状，多由一侧上肢远端启动，手指呈节律性伸展和拇指对掌运动，称“搓丸样”动作，精神慌张时加重，随意动作时减轻。

2、肌强直 表现为屈肌与伸肌张力同一时间增高，关节被动运动时自始至终保持阻力增高，称为 “铅管样强直”；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力重复产生、断续停顿，称为“齿轮样强直”。

3、运动迟缓 表现为随意动作减少，主动运动缓慢；面部表情呆板，瞬目少，常双眼凝视，称“面具脸”；起床、翻身、步行及变换方向等运动缓慢；手指精细动作如系纽扣或鞋带困难；表达时字越写越小，称“小写征”。

4、姿势步态异常 因为四肢躯干和颈部肌强直使病人站立时呈特殊屈曲姿势，如头前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，髋和膝关节略弯曲。早期走路拖步，起步困难，迈步前身体前倾，随病情进展呈小步态，行走时自动摆臂动作消失，转弯时用连续小步；晚期坐位卧位起立困难，行走时呈紧张步态，迈步后以极小的步伐前冲，愈走愈快，不可以马上停步。

（二）辅助检查

特发性PD，血、脑脊液常见检查无异常，CT、MRI检查无特点性改变。PET（正电子发射断层扫描）和SPECT（单光子发射计算机断层扫描）对PD早期诊断鉴别诊断及监测病情进展有务必价值。

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