免疫缺陷病（原发性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷病）

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免疫缺陷病基本概念

【考频指数】★★

1.定义

免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、增殖、分化和代谢异常并导致免疫功能不全所出现的临床综合征。

2.分类

原发性免疫缺陷病

继发性免疫缺陷病

3.特点

1.易感染：B细胞、吞噬细胞或补体缺陷者易患化脓性细胞感染；细胞免疫缺陷者主要易患病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起的感染。

2.易患肿瘤。

3.易发生自身免疫病。

原发性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷病

【考频指数】★★★★

一、原发性免疫缺陷病

1.B细胞缺陷：反复感染：.X-性连锁低丙球血症；选择性IgA缺乏症；高IgM综合征。

2.T细胞缺陷：DiGeorge综合征；先天性胸腺发育不全。

3.联合免疫缺陷：重症联合免疫缺陷综合征（SCID）；X-性连锁重症联合免疫缺陷病；IL-2Rγ链基因突变使T细胞发育停滞于pro-T阶段、B细胞和NK细胞发育受阻。

4.吞噬细胞缺陷：慢性肉芽肿病——还原型辅酶Ⅱ氧化酶系统基因缺陷；白细胞黏附缺陷——整合素β2亚单位基因表达障碍。

5.补体系统缺陷：C3缺陷——严重的致死性化脓菌感染；C1-INH缺陷——遗传性血管神经性水肿。

二、获得性免疫缺陷病

1.获得性免疫缺陷综合征（AIDS）：是人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的临床综合征。HIV可通过性接触（特别是同性恋性接触）、血液及其制品、母婴途径和出血性医疗操作传播。

2.与AIDS相关的口腔疾病。

3.获得性免疫缺陷与牙周组织。

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