自身免疫和自身免疫性疾病定义、主要特点和分类

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【考频指数】★★

（一）定义

自身免疫：是机体免疫系统对自身细胞或自身成分所发生的免疫应答，存在于所有个体。

自身免疫性疾病：是机体免疫系统对自身细胞或成分发生免疫应答而导致的疾病状态。

（二）主要特点

1.患者体内可检测到针对自身抗原的自身抗体或自身反应性T细胞；

2.对自身细胞或成分的适应性免疫应答造成损伤或功能障碍；

3.病情转归与自身免疫反应强度密切相关；

4.易反复发作，慢性迁延。

（三）分类

器官特异性自身免疫性疾病；器官非特异性自身免疫性疾病。

（四）临床常见的自身免疫病

1.抗体介导的自身免疫病

1）系统性红斑狼疮（SLE）：多发生在20——30岁的女性。男女的发病比例约1:10。SLE患者体内存在多种针对抗DNA、组蛋白、红细胞、血小板等的自身抗体，这些抗体和自身抗原形成的免疫复合物可沉积在皮肤、肾小球、关节、脑等部位的小血管壁，激活补体，造成组织细胞损伤。损伤细胞释放更多核抗原物质，刺激机体产生更多的自身抗体，进一步加重病理损伤。SLE患者可有多器官、多系统的病变和相应的临床表现。

2）重症肌无力（MG）：是一种由自身抗体引起的以骨骼肌进行性无力为特征的自身免疫性疾病。患者体内存在的乙酰胆碱受体自身抗体在神经肌接头处结合乙酰胆碱受体，使之内化并降解，致使肌肉细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性进行性降低，阻碍神经信号向肌肉细胞的传递。

3）自身免疫性血小板减少性紫癜：是由抗血小板表面成分抗体引起的血小板减少性疾病，患者可发生凝血障碍。

4）毒性弥漫性甲状腺肿。

5）自身免疫性恶性贫血。

6）自身免疫性中性粒细胞减少症。

2.T细胞介导的自身免疫病：针对自身抗原的自身反应性CD8+CTL和CD4+Th都可造成自身细胞的免疫损伤。

（五）常见口腔免疫病：口腔天疱疮、口腔白塞病。

（六）可采用下述方法预防或治疗自身免疫性疾病，如接种抗微生物疫苗；采用抗生素控制微生物的持续性感染；采用真菌代谢物如环孢素和FK506抑制T细胞的分化和增殖；采用皮质激素抑制炎症反应；应用生物药如IFN-α单克隆抗体、可溶性TNF受体-Fc融合蛋白和IL-1受体拮抗蛋白（IL-１Ra）治疗类风湿关节炎。

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