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家族性嗜血细胞综合征应该如何治疗?

时间:2020-07-16来源:儿科主治医师视频教程 作者:华宇儿科主治医师 点击: 加载中..
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家族性嗜血细胞综合征应该如何治疗? 为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,华宇儿科主治医师考试网为大家搜集整理如下: 治疗本病治疗主要包括支持疗法、化学疗

家族性嗜血细胞综合征应该如何治疗?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,华宇儿科主治医师考试网为大家搜集整理如下:

治疗本病治疗主要包括支持疗法、化学疗法和造血干细胞移植。参照国际组织细胞协会的2004案(HLH-04),具体方法如下:1.初始治疗(8周)

Dex:10mg/(m2od) 2周; 5mg/(m2od) 2周

2.5mg/(m2od) 2周; 1.25mg/(m2od) 1周

减停 1周

VP16:150mg/(m2od),每周2次共2周,第3~8周,每周1次

CSA:5mg/(kgod)(1周后测血浓度,维持血药浓度150~300ng/ml)

MTX鞘内注射:(FHLH者用,sHLH则有CNS症状者用)

<12个月,5mg/次;12~23个月,7.5mg/次;24~35个月,10mg/次;≥36个月,12.5mg/次2.维持治疗(至52周)

VP16:150mg/(m2od),每2周1次Dex:10mg/(m2od)每2周3天(与VP16交替1周)

CSA:5mg/(kgod)(维持血药浓度150~300ng/ml)

在开始治疗的第3、4、5、6周,每周鞘内注射一次MTX,在疾病缓解后,争取做异基因造血干细胞移植。

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