家族性嗜血细胞综合征应该如何治疗?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,华宇儿科主治医师考试网为大家搜集整理如下:
治疗本病治疗主要包括支持疗法、化学疗法和造血干细胞移植。参照国际组织细胞协会的2004案(HLH-04),具体方法如下:1.初始治疗(8周)
Dex:10mg/(m2od) 2周; 5mg/(m2od) 2周
2.5mg/(m2od) 2周; 1.25mg/(m2od) 1周
减停 1周
VP16:150mg/(m2od),每周2次共2周,第3~8周,每周1次
CSA:5mg/(kgod)(1周后测血浓度,维持血药浓度150~300ng/ml)
MTX鞘内注射:(FHLH者用,sHLH则有CNS症状者用)
<12个月,5mg/次;12~23个月,7.5mg/次;24~35个月,10mg/次;≥36个月,12.5mg/次2.维持治疗(至52周)
VP16:150mg/(m2od),每2周1次Dex:10mg/(m2od)每2周3天(与VP16交替1周)
CSA:5mg/(kgod)(维持血药浓度150~300ng/ml)
在开始治疗的第3、4、5、6周,每周鞘内注射一次MTX,在疾病缓解后,争取做异基因造血干细胞移植。
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