糖原累积病的诊断与鉴别诊断是什么?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,华宇儿科主治医师考试网为大家搜集整理如下:
饥饿性低血糖伴肝大、高脂血症、乳酸酸中毒为诊断本病的线索
饥饿性低血糖伴肝大 | 如糖耐量试验中因患儿胰岛素分泌不足,呈现典型糖尿病特征 |
高脂血症 | 胰高糖素或肾上腺素试验亦不能使患儿血糖明显上升,且注射胰高糖素后,血乳酸明显增高 |
乳酸酸中毒 | 由于患儿不能使半乳糖或果糖转化为葡萄糖,因此在半乳糖或果糖耐量试验中血葡萄糖水平不升高 |
肝组织的糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定是确诊本病的依据。
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