血友病的遗传方式与患者有哪些临床症状？

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血友病的遗传方式

血友病的遗传方式为X染色体连锁隐性遗传，患病基因位于X染色体。男性的性染色体为XY，若X染色体携带血友病基因，不能正常合成FⅧ或 FⅨ，即为血友病患者[1]。女性的性染色体为XX，即使一条X染色体携带血友病基因，另一条X染色体仍能合成正常量50%左右的FⅧ或FⅨ，故一般无出血表现，但为血友病携带者。血友病患者和携带者通过X染色体将疾病遗传给下一代。

临床症状

患者容易发生轻微外伤后出血不止或自发性出血。常见的出血部位是关节，其次是软组织包括肌肉、皮肤黏膜出血。

关节出血为血友病特征，常反复发生。血肿压迫组织或器官可出现相应症状。其他部位出血有皮肤、粘膜及肌肉出血，多发生在外伤后，也可有自发出血者。内脏出血：可有呕血、便血、尿血及咯血，颅内出血少见。

严重出血包括内脏出血，如泌尿道和消化道出血。致死性出血多为中枢神经系统出血。外伤或手术后延迟性出血是本病的重要特点

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