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原发性免疫性血小板减少症（ITP）亦称特发性血小板减少性紫癜，属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为常见的一种血小板减少性紫癜，主要讲述成人ITP，好发于青年女性。
病因和发病机制
1.免疫因素
血小板抗原结构改变，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命。
2.肝、脾对血小板的清除作用加强 脾脏是血小板抗体产生的主要部位，也是破坏的主要场所。
3.雌激素的作用 雌激素抑制血小板生成。
临床表现
成人ITP—般起病隐匿，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，少数出血较重，除有皮肤、黏膜出血外，还可有内脏出血。
女性长期月经过多可出现失血性贫血。病情反复发作，甚至迁延数年，未见自行缓解者。
实验室检查
1.血小板检查 血小板计数减少。
2.出血时间延长，凝血功能均正常。
3.骨髓象 巨核细胞数量增加，伴巨核细胞成熟障碍，幼稚型增加，产板型减少。
4.血小板相关抗体 多数阳性。
诊断
（1）至少2次化验检查血小板减少。
（2）脾脏一般不增大。
（3）骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。
（4）需排除继发性血小板减少症。
治疗
血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。
严重血小板减少是指＜（10～20）×109/L，应予紧急处理。
[讲义编号NODE70889500040100000110：针对本讲义提问] 2.一般ITP的处理
（1）糖皮质激素：为首选药物
以泼尼松效果较好，每天用量初为1mg/（kg.d）。
其作用机制为：
①可减少血小板抗体的生成；
②降低毛细血管脆性；
③刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
（2）脾切除：是治疗本病的有效方法之一。
其作用机制：
①减少血小板抗体的产生；
②去除血小板破坏的主要场所。
脾切除的禁忌证
①患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者；
②妊娠期；
③年龄小于6岁者（学龄前儿童）。
（3）免疫抑制剂治疗：常用药物为长春新碱、环磷酰胺，一般不做首选治疗。
其应用指征：
》糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳；
》不能应用糖皮质激素或脾切除治疗者；
》初治后数月或数年复发者。
（4）其他：达那唑
激素——脾切除——免疫抑制剂
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