公卫执业医师考试免疫缺陷病：B细胞缺陷
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免疫缺陷病
【考频指数】★
【考点精讲】
免疫缺陷病：是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。
1.原发性免疫缺陷病：
（1）B细胞缺陷：X-性连锁低丙球血症、选择性IgA缺乏症、选择性IgG缺乏症、IgG和IgA缺乏伴IgM升高症（又称高IgM综合征）。
（2）T细胞缺陷：DiGeorge综合征，先天性胸腺发育不全，T细胞数目降低，B细胞数目正常。接种卡介苗等减毒活疫苗可发生严重不良反应。
（3）联合免疫缺陷：如腺苷脱氨酶（ADA）缺陷。
（4）吞噬细胞缺陷：慢性肉芽肿病和白细胞黏附缺陷。
（5）补体系统缺陷：易发生严重的致死性化脓菌感染。
2.获得性免疫缺陷病：后天的，原因：微生物感染、营养不良、肿瘤、使用免疫抑制剂、化疗、放疗等。如艾滋病（AIDS）。
【进阶攻略】熟悉每种类型免疫缺陷病所对应的疾病。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.属于继发性免疫缺陷病的是
A.X-连锁低丙球蛋白血症
B.DiGeorge综合症
C.慢性肉芽肿瘤
D.AIDS
E.白细胞粘附缺陷
2.免疫缺陷主要的临床特征是
A.易发生恶性肿瘤
B.易伴自身免疫病
C.多系统受累且症状多样
D.易患感染
E.原发性免疫缺陷多为基因缺陷所致
3.选择性IgA缺乏症是属于
A.B细胞缺陷病
B.T细胞缺陷病
C.T、B细胞联合免疫缺陷病
D.吞噬细胞缺陷病
E.补体缺陷病
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.【答案及解析】D。AIDS是HIV感染后引起人类继发性免疫缺陷综合征。A、B、C、E都不是。DiGeorge综合症、X-连锁低丙球蛋白血症、白细胞粘附缺陷是先天性疾病。
2.【答案及解析】D。免疫缺陷病患者由于各类免疫活性细胞数目或功能缺陷，易患感染。答案选择D。
3.【答案及解析】A。选择性IgA缺乏症在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻是其可能的致病原因。
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