关于“临床执业医师考试溶血性贫血的发病机制/临床表现/诊断治疗”的内容，相信很多考生近期都在关注，华宇临床执业医师考试网编辑为大家整理总结了溶血性贫血的发病机制/临床表现/诊断治疗的具体知识点，供各位考生参考学习：
发病机制：溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏加速，超过造血代偿能力时发生的贫血。
按发病机制分为红细胞自身异常和红细胞外部因素所致溶血性贫血。
红细胞自身异常所致溶血性贫血
（1）红细胞膜结构与功能缺陷：如遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症。
（2）红细胞内酶缺陷：如葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（蚕豆病）、谷胱甘肽合成酶缺陷。
（3）血红蛋白异常：珠蛋白肽链量的异常，如海洋性贫血；珠蛋白肽链分子结构异常，如镰状细胞贫血。
（4）获得性红细胞膜糖化磷脂酰肌醇（GPI）锚连膜蛋白异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
红细胞外部因素所致溶血性贫血
（1）物理与机械因素：大面积烧伤、人工机械瓣膜、微血管病性溶血性贫血。
（2）化学因素：如苯肼、蛇毒等。
（3）感染因素
（4）免疫因素：如新生儿溶血性贫血、血型不合的输血反应、自身免疫性溶血性贫血等。
临床表现 贫血＋黄疸
根据溶血过程的缓急分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血；根据红细胞破坏场所分为血管内溶血和血管外溶血。
1.急性溶血性贫血 起病急骤，如异型输血，表现为严重腰背四肢酸痛、寒战，随后出现高热、面色苍白和黄疸、血红蛋白尿。严重者出现周围循环衰竭和急性肾损伤。
2.慢性溶血性贫血 起病缓慢，有贫血、黄疸、脾大三个特征。由于长期高胆红素血症，可并发胆石症和肝功能损害等表现。
3.血管内溶血（急性）和血管外溶血（慢性）
血管内溶血起病较急，常有全身症状、血红蛋白血症和血红蛋白尿。
血管外溶血由脾脏破坏红细胞，起病比较缓慢，可引起脾大、血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。
实验室检查
1.红细胞破坏增多：①血管外溶血时包括高胆红素血症、粪胆原、尿胆原排出增多。②血管内溶血时包括血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。
2.红细胞形态改变、红细胞渗透性脆性增加和红细胞寿命缩短。
3.红细胞代偿性增生的检查 网织红细胞增多。
4.确定溶血性贫血病因的实验室检查
①抗人球蛋白试验（Coombs）阳性者—自身免疫性溶血性贫血。
②红细胞畸形者，大量红细胞碎片，红细胞渗透性脆性增加和红细胞寿命缩短—遗传性球形细胞增多症。
③高铁血红蛋白还原试验阳性—红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）。
④蔗糖溶血试验及酸溶血（Ham）试验阳性—阵发性睡眠性血红蛋白尿。
诊断
1.确定存在溶血 临床表现，血中红细胞破坏增多，骨髓幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短。
2.判定溶血性贫血的类型 是血管内还是血管外溶血，属于红细胞内异常还是红细胞外异常，遗传性或获得性溶血性贫血。
3.确定溶血性贫血病因。
治疗原则
1.病因治疗 停用药物、食物（蚕豆）等。
2.支持治疗 输注悬浮红细胞或洗涤红细胞以缓解贫血症状，治疗休克和急性肾功能损伤。
3.药物治疗 如用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗免疫性溶血性贫血等。
4.脾切除治疗 如遗传性球形红细胞增多症。
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