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急进性肾小球肾炎的病因、诊断和鉴别
【考频指数】★★
【考点精讲】
急进性肾小球肾炎的病因、诊断和鉴别
1.急进性肾小球肾炎概念：
指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展，短期内达到尿毒症的一组临床综合征。
2.常见病因
①原发性急进性GN——上呼吸道感染史，多为病毒感染，少数为链球菌；
②继发于全身性疾病（如SLE）；
③由原发性肾小球疾病形成广泛新月体，转化而来。
病理分型：
Ⅰ型（肾小球基底膜抗体）——IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布；
Ⅱ型（免疫复合物型）——IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；
Ⅲ型（少免疫复合物型）——50%——80%为原发性小血管炎肾损害，肾可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
3.诊断与鉴别诊断
（1）诊断
急性肾炎综合征+急性肾衰竭；
急诊检测血清中抗GBM抗体和ANCA（+），对早期明确诊断及治疗具有重要意义。
确诊依靠病理诊断：标准——50%以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50%以上）形成。
（2）鉴别诊断
1）急性肾小管坏死：有明确的肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因；临床无急性肾炎综合征；
2）急性过敏性间质性肾炎：用药史或过敏史；肾小管和肾间质损害的表现，如有与肾功能下降不平行的贫血（贫血相对较重）、肾性糖尿、低血钾和酸中毒；
3）梗阻性肾病：无急性肾炎综合征表现；B超、膀胱镜检查和逆行尿路造影可证实梗阻存在。
【进阶攻略】
病理、分型和鉴别是该知识点的重要内容，临床表现上只要掌握其与急性肾小球肾炎的鉴别，诊断并不难。考试题型多为A型题。
【易错易混辨析】
原发性急进性肾小球肾炎多为病毒感染，少数为链球菌（注意与急性肾小球肾炎不同）。
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