临床执业医师考试儿科学历年知识点：室间隔缺损的病理生理

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室间隔缺损

【考频指数】★★★★

【考点精讲】室间隔缺损

是常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50%。

1.病理生理

当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森曼格（Eisenmenger）综合征。 当哭闹、肺炎等情况时，右心室压力暂时高于左心室，血液暂时自右心室向左心室分流，临床出现青紫，称为潜伏青紫。分流使肺循环血量增多，主动脉及体循环血流减少。

分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力，大致可分为3种类型：

（1）小型室缺（Roger病）：缺损直径＜5mm或缺损面积＜0.5cm2/m2体表面积。

（2）中型室缺：缺损直径5——10mm或缺损面积0.5——1.0cm2/m2体表面积。

（3）大型室缺：缺损直径＞10mm或缺损面积＞1.0cm2/m2体表面积。

2.临床表现

症状：

呼吸困难/哭闹时发绀/喂养困难/多汗/易疲劳

声音嘶哑/身高、体重增长缓慢反复呼吸道感染

视诊：心前区隆起、心间搏动弥散；

触诊：收缩期细震颤；

叩诊：心界扩大；

体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。伴四周广泛传导。

3.辅助检查

（1）X线检查

小型缺损时，心肺无明显改变；中大型缺损时心外形中度以上增大，左、右心室增大，大型缺损时左心房往往也增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”，主动脉结影缩小。

（2）超声心动图：无创，确诊。

（3）心导管检查：血氧含量：右心室＞腔静脉。单纯室间隔缺损很少需心导管检查，仅在进一步需证实诊断或进行血流动力学检查，评价肺动脉高压程度时进行。右心导管可发现导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。

4.治疗

中小型缺损室间隔缺损——随访至学龄前期。

大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者——手术修补或介入治疗。

室间隔缺损有自然闭合可能，小型缺损75%在2岁内自然闭合。故对于临床无症状、心电图和X线检查无明显异常且肺动脉压力正常的小型室间隔缺损，不需急于手术，但需定期随访。

【进阶攻略】

室间隔缺损有自愈可能性，做题过程中注意题目所给出信息是否符合随访情况；其为常见先心病，考核点多，特征性临床表现、体检和治疗均为重中之重。题型多为A型题。

【易错易混辨析】

室间隔缺损和房间隔缺损鉴别：主动脉弓增大（室间隔缺损）。

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