临床执业医师考试儿科学知识点“房间隔缺损的临床表现”

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房间隔缺损

【考频指数】★★★

【考点精讲】房间隔缺损

1.房间隔缺损病理解剖

（1）原发孔型：缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。

（2）继发孔型：为常见，约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。

（3）静脉窦型。

（4）冠状静脉窦型。

2.临床表现和机制

（1）左向右分流，体循环血流量减少→影响生长发育。

（2）肺循环血流量增多→反复呼吸道感染。

肺A高压-P2亢进

扩张的肺动脉压迫喉返N→声嘶；

肺动脉第二心音亢进P2伴固定性分裂

（3）杂音：胸骨左缘第2——3肋间可闻及Ⅱ——Ⅲ级喷射性收缩期杂音。

（4）右心房、右心室增大；左-向-右分流

3.房间隔缺损辅助检查

（1）X线表现：心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主（一般无左室的增大），心胸比大于0.5。“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形、肺A影膨出。

（2）心电图：电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分患者右心房、右心室肥大。

确诊-超声心动图

（3）心导管检查：血氧含量：右房＞腔静脉。

4.房间隔缺损X线表现

肺纹理增多；

右心影增大；

肺动脉段突出；

主动脉段正常或缩小；

右心房及右心室；

5.房间隔缺损治疗

房缺分流量大者，宜在3——5岁（学龄前期）时做选择性手术修补。

年龄大于2岁，缺损边缘至上下腔静脉、冠状动脉窦、右上肺静脉之间距离≥5mm，至房室瓣距离≥7mm可选择介入治疗。

小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，大于8mm的房缺一般不会自然闭合。

【进阶攻略】

房间隔缺损简称房缺，是先天性心脏病中常见的类型之一，仅次于室间隔缺损。根据解剖病变的不同可分为第一孔（原发孔）缺损和第二孔（继发孔）缺损。后者常见。重点关注特征性临床表现、辅助检查，治疗考核点不多。多以A型题进行考察。

【易错易混辨析】

房间隔缺损的心脏杂音、心房颤动、心影增大及肺血管影增粗等表现易与二尖瓣病变混淆。当右心室明显增大，有相对性三尖瓣关闭不全时，亦易与风湿性二尖瓣病变伴三尖瓣关闭不全混淆，但风湿性二尖瓣病变或伴三尖瓣关闭不全时，无左向右分流，X线检查左心房增大明显，肺血管影为淤血型而非充血型改变等可资鉴别，超声心动图检查可以明确鉴别。

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